Jusqu'à il y a quelques décennies, la muco-viscidose (cystic fi brosis des anglo-saxons) était considérée comme une maladie pédiatrique au pronostic vital fatal en quelques années : espérance de vie de 5 ans dans les années 1960 [1]. Les progrès de la recherche génétique et de la médecine (mucolytiques, fluidifiants, kinésithérapie respiratoire (KR), antibiothérapie prophylactique, oxygénothérapie, réanimation, greffe pulmonaire...) en ont maintenant fait aussi une maladie de l'adulte : espérance de vie supérieure à 40 ans aujourd'hui [1].